Concept
phenylketonuria
Phenylketonuria (PKU) is a rare genetic disorder characterised by a mutation in the gene for the enzyme phenylalanine hydroxylase. This deficiency prevents the body from breaking down the amino acid phenylalanine, leading to toxic accumulation in the blood and brain. If untreated, it causes permanent intellectual disability, making the phenylalanine in aspartame a critical health concern.
苯丙酮尿症（PKU）是一种罕见的遗传性疾病，其特征是苯丙氨酸羟化酶的基因发生突变。这种缺陷会阻碍身体分解氨基酸苯丙氨酸，导致其在血液和大脑中产生毒性积累。若不加以治疗，会导致永久性智力障碍，因此阿斯巴甜中的苯丙氨酸成为一种关键的健康问题。
La fenilcetonuria (PKU) es un trastorno genético raro caracterizado por una mutación en el gen de la enzima fenilalanina hidroxilasa. Esta deficiencia impide al cuerpo descomponer el aminoácido fenilalanina, lo que lleva a una acumulación tóxica en la sangre y el cerebro. Si no se trata, provoca discapacidad intelectual permanente, convirtiendo la fenilalanina presente en la aspartame en una preocupación sanitaria crítica.
الفيالين كيتونوريا (PKU) هي اضطراب وراثي نادر يتميز ب돌اب في الجين الخاص بإنزيم فينيل ألانين هيدروكسيلاز. تؤدي هذه النقصة إلى منع الجسم من تكسير الأحماض الأمينية فينيل ألانين، مما يؤدي إلى تراكم سام في الدم والدماغ. إذا لم تُعالج، فإنها تسبب إعاقة ذهنية دائمة، مما يجعل فينيل ألانين الموجود في الأسبارتام مصدر قلق صحي حيوي.
A fenilcetonúria (PKU) é um distúrbio genético raro caracterizado por uma mutação no gene da enzima fenilalanina hidroxilase. Esta deficiência impede o corpo de metabolizar o aminoácido fenilalanina, levando à sua acumulação tóxica no sangue e no cérebro. Se não tratada, causa deficiência intelectual permanente, tornando a fenilalanina presente no aspartame uma preocupação de saúde crítica.
फीनिलकीटोन्यूरिया (PKU) एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जिसकी विशेषता एंजाइम फीनिलएलनीन हाइड्रॉक्सिलेज के लिए जीन में एक उत्परिवर्तन से होती है। यह कमी शरीर को एमिनो अम्ल फीनिलएलनीन को तोड़ने से रोकती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त और मस्तिष्क में जहरीले संचय होता है। यदि इसका उपचार नहीं किया जाता है, तो यह स्थायी बौद्धिक अक्षमता का कारण बनता है, जिससे एस्पार्टेम में फीनिलएलनीन एक महत्वपूर्ण स्वास्थ्य चिंता बन जाता है।
Phenilketonuria (PKU) adalah gangguan genetik langka yang ditandai dengan mutasi pada gen enzim phenylalanine hydroxylase. Kekurangan ini mencegah tubuh memecah asam amino phenylalanine, mengakibatkan penumpukan toksik di darah dan otak. Jika tidak diobati, kondisi ini menyebabkan disabilitas intelektual permanen, menjadikan phenylalanine dalam aspartam sebagai kekhawatiran kesehatan yang penting.
La phénylcétonurie (PKU) est un trouble génétique rare caractérisé par une mutation dans le gène de l'enzyme phénylalanine hydroxylase. Cette carence empêche le corps de métaboliser l'acide aminé phénylalanine, entraînant une accumulation toxique dans le sang et le cerveau. Si elle n'est pas traitée, elle provoque un retard intellectuel permanent, rendant la phénylalanine présente dans l'aspartame une préoccupation sanitaire critique.
フェニルケトン尿症（PKU）は、フェニルアラニンヒドロキシラーゼという酵素をコードする遺伝子に変異があることによって引き起こされる希少な遺伝性疾患である。この酵素の欠乏により、フェニルアラニンというアミノ酸を体が分解できなくなり、血液および脳内に毒性を持つ物質が蓄積する。治療しない場合、知的な障害が永久に引き起こされるため、アスパルテームに含まれるフェニルアラニンは重大な健康上の懸念事項となる。
Фенилкетонурия (ФКУ) — редкое генетическое заболевание, характеризующееся мутацией в гене фермента фенилаланингидроксилазы. Этот дефицит препятствует организму расщеплению аминокислоты фенилаланина, что приводит к токсическому накоплению в крови и мозге. При отсутствии лечения это вызывает стойкое нарушение интеллекта, делая фенилаланин в аспартаме критическим для здоровья.
Phenylketonurie (PKU) ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch eine Mutation im Gen für das Enzym Phenylalanin-Hydroxylase gekennzeichnet ist. Dieses Defizit verhindert, dass der Körper die Aminosäure Phenylalanin abbauen kann, wodurch eine toxische Ansammlung im Blut und Gehirn entsteht. Bei Nichtbehandlung führt dies zu dauerhaften geistigen Behinderungen, wodurch das Phenylalanin im Aspartam ein kritisches Gesundheitsproblem darstellt.
페닐케톤뇨증(PKU)은 아미노산인 페닐알라닌을 분해하는 효소인 페닐알라닌 하이드록실라제를 생성하는 유전자가 돌연변이를 일으킨 것으로 특징이 나는 희귀 유전병이다. 이 결핍은 페닐알라닌이 체내에서 분해되지 못하게 하여 혈액과 뇌에 독성 물질이 축적되게 한다. 치료하지 않으면 영구적인 지적장애를 유발하므로, 아스파탐에 함유된 페닐알라닌은 건강에 매우 중요한 문제가 된다.